Faktor V Defisiensi

Faktor defisiensi V juga dikenal sebagai penyakit Owren atau parahemophilia. Ini adalah gangguan perdarahan langka yang menyebabkan pembekuan yang buruk setelah cedera atau pembedahan. Defisiensi faktor V tidak boleh disamakan dengan mutasi faktor V Leiden, kondisi yang jauh lebih umum yang menyebabkan pembekuan darah berlebih.

Faktor V, atau proaccelerin, adalah protein yang dibuat di hati Anda yang membantu mengubah prothrombin menjadi trombin. Ini merupakan langkah penting dalam proses pembekuan darah. Jika Anda tidak memiliki cukup faktor V atau jika tidak berfungsi dengan baik, darah Anda mungkin tidak menggumpal cukup efektif untuk menghentikan Anda dari pendarahan. Ada berbagai tingkat keparahan defisiensi faktor V berdasarkan seberapa sedikit atau berapa banyak faktor V yang tersedia untuk tubuh.

Defisiensi faktor V juga dapat terjadi pada saat yang sama dengan defisiensi faktor VIII, menghasilkan masalah perdarahan yang lebih parah. Kombinasi faktor V dan faktor VIII dianggap sebagai gangguan terpisah.

Peran apa yang dimainkan faktor V dalam pembekuan darah normal?

Faktor V adalah salah satu dari sekitar 13 faktor pembekuan yang bertanggung jawab atas pembekuan darah normal, atau pembekuan darah. Pembekuan darah terjadi secara bertahap:

    Ketika salah satu pembuluh darah Anda dipotong, ia akan segera menyempit, atau menyempit, untuk memperlambat kehilangan darah. Ini disebut vasokonstriksi. Pesan-pesan kimia dikirim ke aliran darah untuk memberi tanda pada tubuh untuk melepaskan faktor-faktor pembekuan darah dan memulai proses koagulasi.
    Trombosit darah berkumpul di tempat luka dan mulai menempel pada luka dan satu sama lain. Ini membentuk sumbat trombosit yang lembut di lukamu. Tahap ini disebut hemostasis primer.
    Setelah trombosit membentuk steker sementara, reaksi berantai yang kompleks terjadi di antara beberapa faktor pembekuan darah. Faktor V muncul sekitar setengah rantai reaksi ini dan mengubah prothrombin menjadi trombin.
    Thrombin memicu fibrinogen untuk menghasilkan fibrin. Fibrin adalah bahan yang membentuk bekuan darah terakhir. Ini adalah protein berserat yang membungkus dirinya sendiri di dalam dan di sekitar gumpalan lunak sementara, yang membuat gumpalan lebih keras. Bekuan baru ini menutup pembuluh darah yang rusak dan menciptakan lapisan pelindung untuk regenerasi jaringan. Tahap ini disebut hemostasis sekunder.
    Setelah beberapa hari, gumpalan fibrin mulai mengecil, menarik tepi luka bersama untuk memungkinkan jaringan yang rusak untuk membangun kembali. Ketika jaringan di bawahnya dibangun kembali, bekuan fibrin akan larut.

Hemostasis sekunder tidak terjadi dengan benar jika Anda memiliki defisiensi faktor V. Ini menghasilkan pendarahan yang berkepanjangan.

Penyebab kekurangan faktor V

Faktor defisiensi V dapat diwariskan atau diperoleh setelah lahir.

Defisiensi faktor keturunan V jarang terjadi. Ini disebabkan oleh gen resesif, yang berarti Anda harus mewarisi gen dari kedua orang tua Anda untuk menunjukkan gejala. Formulir ini terjadi pada sekitar 1 dari 1 juta orang.

Kekurangan faktor V yang didapat mungkin disebabkan oleh obat-obatan tertentu, kondisi medis yang mendasari, atau reaksi autoimun.

Kondisi yang mungkin memengaruhi faktor V meliputi:

    disseminated intravascular coagulation (DIC), yang merupakan kondisi yang menyebabkan pembekuan darah kecil dan pendarahan yang berlebihan karena protein pembekuan yang terlalu aktif
    penyakit hati, seperti sirosis
    fibrinolisis sekunder, yang terjadi ketika gumpalan cenderung rusak karena obat atau kondisi kesehatan
    penyakit autoimun, seperti lupus
    reaksi autoimun spontan setelah operasi atau persalinan
    jenis kanker tertentu

Apa saja gejala defisiensi faktor V?

Gejala defisiensi faktor V bervariasi tergantung pada jumlah faktor V yang tersedia untuk tubuh. Tingkat yang diperlukan untuk menyebabkan gejala tergantung pada individu. Tingkat tertentu yang dapat menyebabkan pendarahan pada satu orang mungkin tidak dapat menyebabkan perdarahan pada orang lain.

Dalam kasus defisiensi faktor V berat, gejalanya sering termasuk:

    pendarahan abnormal setelah melahirkan, menjalani operasi, atau cedera
    pendarahan abnormal di bawah kulit
    perdarahan tali pusat saat lahir
    mimisan
    gusi berdarah
    mudah memar
    periode menstruasi yang berat atau berkepanjangan
    pendarahan dalam organ seperti paru-paru atau saluran usus

Bagaimana faktor V defisiensi didiagnosis?

Banyak orang yang mengalami kondisi ini menerima diagnosis mereka ketika dokter menjalankan tes pembekuan darah sebelum operasi. Tes laboratorium umum untuk faktor V termasuk yang berikut:

    Uji faktor mengukur kinerja faktor pembekuan spesifik untuk mengidentifikasi faktor-faktor yang hilang atau berkinerja buruk.
    Factor V assay mengukur berapa banyak faktor V yang Anda miliki dan seberapa baik kerjanya.
    Waktu Prothrombin (PT) mengukur waktu pembekuan yang dipengaruhi oleh faktor I, II, V, VII, dan X.
    Waktu parothrombin parsial teraktivasi (aPTT) mengukur waktu pembekuan yang dipengaruhi oleh faktor I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII, dan von Willebrand.
    Tes inhibitor menentukan apakah sistem kekebalan tubuh Anda menekan faktor pembekuan darah Anda.

Dokter Anda mungkin akan memesan tes lain untuk mengidentifikasi kondisi yang mendasari yang mengakibatkan kekurangan faktor V.
Bagaimana defisiensi faktor V diobati?

Defisiensi faktor V diobati dengan infus fresh frozen plasma (FFP) dan trombosit darah. Infus ini biasanya diperlukan hanya setelah operasi atau episode perdarahan.
Bagaimana prospek orang dengan defisiensi faktor V?

Faktor defisiensi V relatif mudah ditangani dibandingkan gangguan perdarahan lainnya. Banyak orang dapat mentolerir tingkat rendah faktor V tanpa gejala. Orang yang memiliki kondisi ini sering membutuhkan perawatan hanya setelah operasi atau cedera yang sangat serius. Orang-orang ini biasanya memiliki kehidupan normal dan hanya berdarah sedikit lebih lama daripada orang yang memiliki darah yang menggumpal secara normal.